一次輕輕地觸碰，他們就可能血流不止;看起來跟正常人一樣，卻要承擔(dān)著比正常人更多的痛苦，他們就是生活在我們身邊的血友病患者。血友病是因?yàn)檠褐腥鄙倌獧C(jī)制所必需的凝血因子，患者體內(nèi)一旦發(fā)生出血，靠自身機(jī)能無法止血，因此血友病患者也被稱為“玻璃人”。4月17日是世界血友病日，血友病再次引起了人們的關(guān)注。據(jù)山東省血友病聯(lián)誼會(huì)負(fù)責(zé)人韓吉亮介紹，聯(lián)誼會(huì)登記的青島血友病患者有100多人，而實(shí)際上“隱形”的血友病患者可能更多。對(duì)此，專家提醒血友病防治工作要從娃娃抓起，做好產(chǎn)前檢查產(chǎn)后防治。

講述>>>

血友病人幫助病友

53歲的韓吉亮是山東省血友病聯(lián)誼會(huì)的負(fù)責(zé)人，也是一名血友病患者。韓吉亮說，他自小時(shí)候起就比一般孩子“金貴”。那時(shí)候穿拖鞋不小心把腳指頭磕破，就有可能成為一場(chǎng)災(zāi)難。“別的孩子一兩天就好了，我卻不行，腳指頭腫，接著整個(gè)腳都會(huì)腫起來，還是那種青腫，根本不敢下地走，得花半個(gè)月甚至整個(gè)月才能慢慢好起來，但就是不知道是什么病。”韓吉亮說，為此他吃過不少中藥、西藥，甚至是偏方藥，但都沒有效果。直到30多年前，他一人去濟(jì)南的醫(yī)院檢查，確診結(jié)果為血友病。

“當(dāng)時(shí)覺得這輩子完了，沒有有效的治療方法，醫(yī)療費(fèi)太貴了!”韓吉亮至今心里仍然記得那種絕望的感覺。后來，通過與更多的血友病人溝通交流，他才放下負(fù)擔(dān)，疾病也漸漸得到了救治。2004年3月25日，山東省血友病聯(lián)誼會(huì)在省血液中心成立，他是負(fù)責(zé)人之一。如今他已組成了自己的家庭，有一個(gè)賢惠的妻子和一對(duì)乖巧的女兒。“相比其他病友，我了解到的相關(guān)知識(shí)、政策可能更多一些，就是想通過聯(lián)誼會(huì)幫助到那些人。”韓吉亮說。

故事>>>

血友病認(rèn)識(shí)不足險(xiǎn)致殘

在聯(lián)誼會(huì)工作的10多年里，韓吉亮見過了成千上萬的血友病患者，但不是所有的患者都像韓吉亮一樣幸運(yùn)。“在聯(lián)誼會(huì)登記的患者里，有100多人是青島的，他們的家境差別比較大。”韓吉亮說，40多歲的市民李先生是一名血友病患者，前幾年剛做了雙膝置換手術(shù)。“他很小的時(shí)候就有血友病的癥狀，只是他和家人都沒有認(rèn)識(shí)到是血友病，最終耽誤了治療。”韓吉亮說。手術(shù)前李先生基本上不能站立了，生活方面也全靠母親一人。韓吉亮了解到情況后，幫著爭取到了一個(gè)救助名額，成功做了雙膝置換手術(shù)。“其實(shí)他的病能夠得到及時(shí)治療的話，可能不至于到了做手術(shù)的地步，而做完手術(shù)也只是部分恢復(fù)了運(yùn)動(dòng)的功能。”韓吉亮說。

說法>>>

“隱形”血友病患者更危險(xiǎn)

與已查明患有血友病的人相比，社會(huì)中大量“隱形”的血友病人群更加令人感到擔(dān)憂。“如果知道自己患有這個(gè)病，就知道出血了該怎么治，怕的就是不知道，一旦遇到緊急情況就很難得到治療。”韓吉亮告訴記者，簡單來說血友病就是某種凝血因子水平低于正常值 (正常值為50-150%)。在血友病患者中，通常2%以下才有經(jīng)常性自發(fā)性出血的癥狀。2%-50%的患者因?yàn)闆]有什么特別癥狀，他們很難發(fā)現(xiàn)自己是血友病患者，一旦遇到突發(fā)情況無法有效治療會(huì)非常危險(xiǎn)。

“在對(duì)血友病的治療上，醫(yī)療手段是一個(gè)方面，還有很大一個(gè)方面就是患者的心理壓力，這壓力多是來自外界的偏見。”韓吉亮說，病友們擔(dān)心別人知道自己患病會(huì)被排斥，在做事情時(shí)也會(huì)畏首畏尾，而這對(duì)治療是沒有好處的。“血友病和血液傳染病有本質(zhì)上的區(qū)別，病友們更應(yīng)得到尊重和幫助。”韓吉亮說，血友病無傳染性，如果得到及時(shí)預(yù)防和充分治療，完全可以和正常人一樣工作生活。

建議>>>

血友病要早發(fā)現(xiàn)早治療

海慈醫(yī)院血液科烏慶超主任表示，中重型血友病患者在走路、輕碰就有可能導(dǎo)致肌肉、關(guān)節(jié)出血。輕型血友病患者，在跑、跳等運(yùn)動(dòng)時(shí)會(huì)出血。不管是輕型還是中重型患者，一旦出血就很難止住，出血處會(huì)浮腫。如果沒有得到合理治療，關(guān)節(jié)多次發(fā)生自發(fā)性出血，并在關(guān)節(jié)內(nèi)造成血腫，最終將導(dǎo)致殘疾。目前對(duì)于血友病的治療多是采取注射凝血因子，血友病患者的身體如果出血，只要及時(shí)補(bǔ)充凝血因子就能有效止血，只是還沒有任何一種醫(yī)療手段能夠徹底根治血友病。

烏主任表示，近八成患者都是因?yàn)檫z傳原因，其家族多有血友病史，還有一部分則是屬于基因突變引起。血友病是因遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，致病基因在X染色體上。主要由女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病。在我國，血友病發(fā)病率為1/10000左右，嬰兒發(fā)生率約1/5000，這其中以男性居多。他表示，預(yù)防和發(fā)現(xiàn)血友病要孕前加強(qiáng)診斷，通過孕前的基因篩查，可提前知道哪些人不宜生育或不宜生育某種性別的孩子。還有就是做好孕期的檢查診斷。一般在懷孕16周至22周，通過染色體檢查即可得知寶寶患病的可能性。如果有血友病的家族史，一定要去醫(yī)院做產(chǎn)前診斷。“預(yù)防治療血友病要從娃娃抓起，做到及早發(fā)現(xiàn)，及早治療。”烏主任說。

(記者 王世鋒)

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世界血友病日

為了紀(jì)念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人——加拿大籍的法蘭克·舒納波先生對(duì)血友病患的貢獻(xiàn)，以及喚起大眾對(duì)于血友病的正確認(rèn)知。自1989年起，他的生日4月17日便被作為“世界血友病日”。